HyQvia

Dostępność	na receptę
Wskazania	leczenie substytucyjne u dorosłych, dzieci i młodzieży (0-18 lat) z zespołami pierwotnego niedoboru odporności (pid) z upośledzeniem wytwarzania przeciwciał; leczenie substytucyjne u dorosłych, dzieci i młodzieży (0-18 lat) z wtórnymi niedoborami odporności (sid) u pacjentów z ciężkimi lub nawracającymi zakażeniami, nieskutecznym leczeniem przeciwdrobnoustrojowym i potwierdzoną nieskuteczną produkcją przeciwciał swoistych lub stężeniem igg w surowicy < 4 g/l; leczenie immunomodulacyjne u dorosłych, dzieci i młodzieży (0-18 lat) w przewlekłej zapalnej polineuropatii demielinizacyjnej (cidp) jako leczenie podtrzymujące po ustabilizowaniu stanu za pomocą immunoglobuliny dożylnej (ivig)
Postać	Roztwór do infuzji do podania podskórnego
Dawka	100 mg/ml (Immunoglobulina ludzka normalna)
Substancja czynna	Immunoglobulina ludzka normalna (SCIg) i Rekombinowana hialuronidaza ludzka (rHuPH20)
Ulotka do pobrania	HyQvia - ulotka

Czym jest lek HyQvia i w jakim celu się go stosuje?

Lek HyQvia to produkt złożony stosowany w terapiach zastępczych oraz immunomodulacyjnych. Składa się z dwóch oddzielnych fiolek: jedna zawiera roztwór immunoglobuliny ludzkiej normalnej (IG 10%), a druga roztwór rekombinowanej hialuronidazy ludzkiej (rHuPH20).

Lek stosuje się w następujących wskazaniach u dorosłych, dzieci i młodzieży (0–18 lat):

• leczenie substytucyjne w zespołach pierwotnego niedoboru odporności (PID) z upośledzeniem wytwarzania przeciwciał;
• leczenie substytucyjne we wtórnych niedoborach odporności (SID) u pacjentów z ciężkimi lub nawracającymi zakażeniami, nieskutecznym leczeniem przeciwdrobnoustrojowym i potwierdzoną nieskuteczną produkcją przeciwciał swoistych lub stężeniem IgG w surowicy < 4 g/l;
• leczenie immunomodulacyjne w przewlekłej zapalnej polineuropatii demielinizacyjnej (CIDP) jako leczenie podtrzymujące po ustabilizowaniu stanu za pomocą immunoglobuliny dożylnej (IVIG).

Czynnikami ryzyka zdarzeń zakrzepowo-zatorowych, wymagającymi omówienia z lekarzem, są między innymi cukrzyca, nadciśnienie tętnicze oraz nadwaga.

Jak działa lek HyQvia?

Działanie leku HyQvia opiera się na sekwencyjnym podaniu dwóch składników, które umożliwiają dostarczenie organizmowi dużej objętości przeciwciał w jednym wstrzyknięciu podskórnym.

W pierwszej kolejności podawana jest rekombinowana hialuronidaza ludzka (rHuPH20). Jest to enzym, który czasowo i odwracalnie zwiększa przepuszczalność tkanki podskórnej poprzez depolimeryzację hialuronianu. Działanie hialuronidazy jest wyłącznie miejscowe — przepuszczalność tkanki wraca do normy w ciągu 24–48 godzin.

Następnie podawana jest immunoglobulina ludzka (IG 10%). Dostarcza ona organizmowi gotowe przeciwciała — immunoglobuliny G z szerokim spektrum działania przeciwko czynnikom zakaźnym. Po wchłonięciu do krwiobiegu uzupełniają one pulę przeciwciał u pacjentów z niedoborami odporności (leczenie substytucyjne). W CIDP lek działa immunomodulacyjnie.

Kiedy nie należy stosować leku HyQvia?

Leku HyQvia nie należy stosować w następujących przypadkach:

• uczulenie (nadwrażliwość) na immunoglobuliny, hialuronidazę, rekombinowaną hialuronidazę ludzką lub którykolwiek z pozostałych składników leku;
• obecność przeciwciał anty-IgA we krwi, szczególnie w przypadku niedoboru IgA;
• stwierdzona układowa nadwrażliwość na hialuronidazę lub rHuPH20;
• lek przeznaczony jest wyłącznie do podania podskórnego — podanie do naczynia krwionośnego (dożylnie) lub do mięśnia (domięśniowo) jest bezwzględnie przeciwwskazane.

Przed rozpoczęciem leczenia należy poinformować lekarza o wszystkich znanych alergiach oraz o wcześniejszych reakcjach niepożądanych na produkty krwiopochodne. Ostateczną decyzję o możliwości bezpiecznego zastosowania leku podejmuje lekarz.

Jakie ostrzeżenia i środki ostrożności należy zachować podczas stosowania HyQvia?

Podczas stosowania leku HyQvia należy zwrócić szczególną uwagę na następujące zagrożenia:

• Reakcje nadwrażliwości: istnieje ryzyko ciężkich reakcji alergicznych, w tym wstrząsu anafilaktycznego, szczególnie u pacjentów z niedoborem IgA i przeciwciałami anty-IgA. Pacjent powinien być monitorowany w trakcie infuzji i po jej zakończeniu pod kątem objawów takich jak wysypka, świąd, obrzęk gardła, trudności z oddychaniem, spadek ciśnienia.
• Zdarzenia zakrzepowo-zatorowe: ryzyko zawału serca, udaru mózgu, zakrzepicy żył głębokich i zatorowości płucnej — szczególnie u pacjentów z czynnikami ryzyka (podeszły wiek, nadwaga, cukrzyca, nadciśnienie, choroby naczyniowe).
• Aseptyczne zapalenie opon mózgowo-rdzeniowych (AMS): może objawiać się silnym bólem głowy, sztywnością karku, sennością, gorączką i światłowstrętem.
• Hemoliza: ryzyko rozpadu krwinek czerwonych, szczególnie u pacjentów z grupą krwi A, B lub AB otrzymujących duże dawki leku.
• Wpływ na badania serologiczne: lek może powodować fałszywie dodatnie wyniki badań serologicznych wskutek biernie przeniesionych przeciwciał.
• Ryzyko przeniesienia czynników zakaźnych: mimo stosowania rygorystycznych procedur produkcyjnych nie można całkowicie wykluczyć ryzyka przeniesienia czynników zakaźnych (wirusów) z produktów pochodzących z ludzkiego osocza.
• Miejsce infuzji: nie należy wykonywać infuzji w zakażonych lub zaczerwienionych obszarach skóry, aby uniknąć rozprzestrzeniania się zakażenia.
• Dokumentacja: zaleca się dokumentowanie każdej infuzji (nazwa leku, data, numer serii, objętość, szybkość podawania, miejsca infuzji) w dzienniczku leczenia.

W przypadku wystąpienia jakichkolwiek działań niepożądanych podczas leczenia w domu należy natychmiast przerwać infuzję i skontaktować się z lekarzem. Jeśli reakcja jest ciężka, należy niezwłocznie wezwać pomoc medyczną (pogotowie ratunkowe).

Ryzyko wystąpienia działań niepożądanych jest większe u pacjentów przyjmujących lek po raz pierwszy, zmieniających preparat z innej immunoglobuliny lub w przypadku długiej przerwy w leczeniu (dłuższej niż 2-3 odstępy między infuzjami). W takich sytuacjach pacjent powinien być monitorowany przez całą pierwszą infuzję i przez godzinę po jej zakończeniu. W pozostałych przypadkach monitoring powinien trwać co najmniej 20 minut po kilku pierwszych infuzjach.

Pełna lista objawów ciężkiej reakcji alergicznej, wymagającej natychmiastowej interwencji, obejmuje: uczucie oszołomienia lub omdlenia, świszczący oddech, nieprawidłowe tętno, ból w klatce piersiowej, zasinienie warg lub palców oraz niewyraźne widzenie.

Zastosowane w procesie produkcji środki bezpieczeństwa są skuteczne wobec wirusów otoczkowych (HIV, wirus zapalenia wątroby typu B i C) oraz bezotoczkowych (wirus zapalenia wątroby typu A i parwowirus B19).

Wszelkie przewlekłe zmiany skórne w miejscu podania, takie jak guzki lub stany zapalne utrzymujące się dłużej niż kilka dni, należy zgłaszać lekarzowi. W przypadku wycieku leku z miejsca infuzji należy skonsultować się z personelem medycznym w celu ewentualnej zmiany rozmiaru igły, która musi odbywać się pod nadzorem lekarza.

Jak dawkować lek HyQvia?

Dawkowanie leku HyQvia jest ustalane indywidualnie przez lekarza prowadzącego na podstawie masy ciała pacjenta, wskazania i odpowiedzi klinicznej.

Leczenie substytucyjne (PID, SID): zazwyczaj 0,4–0,8 g/kg masy ciała na miesiąc, podawane co 3–4 tygodnie.

Leczenie CIDP: dawka wynosi 0,3–2,4 g/kg masy ciała na miesiąc. W danym dniu infuzji maksymalna objętość nie powinna przekraczać 1200 ml u pacjentów o masie ciała ≥40 kg lub 600 ml u pacjentów o masie ciała <40 kg. W razie potrzeby dawkę można podzielić na kilka dni.

Dzieci i młodzież (0–18 lat): schemat dawkowania jest taki sam jak u dorosłych, dostosowany do masy ciała i odpowiedzi klinicznej.

Pacjenci w podeszłym wieku: należy zachować szczególną ostrożność, zwłaszcza u osób z czynnikami ryzyka zdarzeń zakrzepowo-zatorowych.

Nie należy samodzielnie modyfikować dawki ani schematu leczenia. Terapię należy prowadzić pod nadzorem lekarza mającego doświadczenie w leczeniu niedoborów odporności.

W leczeniu substytucyjnym (PID/SID) terapię rozpoczyna się od podawania jednej czwartej dawki docelowej w odstępach tygodniowych. Następnie dawkę i odstępy między infuzjami stopniowo zwiększa się aż do osiągnięcia pełnej dawki podawanej co 3 lub 4 tygodnie. W leczeniu CIDP HyQvia stosuje się jako leczenie podtrzymujące po ustabilizowaniu stanu za pomocą immunoglobuliny dożylnej (IVIG); pierwsza infuzja HyQvia podawana jest po upływie dwóch tygodni od ostatniej infuzji IVIG.

W leczeniu CIDP, jeśli dawka przekracza 120 g lub pacjent nie toleruje dużej objętości infuzji, można ją podzielić. Należy wówczas zachować odstęp 48–72 godzin między kolejnymi podaniami, proporcjonalnie rozdzielając również dawkę hialuronidazy.

W jaki sposób i jak często podaje się lek HyQvia?

Lek HyQvia podaje się w postaci infuzji podskórnej, czyli wstrzyknięcia do tkanki tłuszczowej znajdującej się pod skórą. W leczeniu substytucyjnym lek podaje się zazwyczaj co 3–4 tygodnie. W leczeniu CIDP dawka wynosi od 0,3 do 2,4 g/kg masy ciała na miesiąc; w danym dniu infuzji maksymalna objętość nie powinna przekraczać 1200 ml u pacjentów o masie ciała ≥40 kg lub 600 ml u pacjentów o masie ciała <40 kg, a w razie potrzeby dawkę można podzielić i podawać przez kilka dni. Ostateczny schemat leczenia jest zawsze dostosowywany do indywidualnych potrzeb pacjenta.

Po odbyciu odpowiedniego przeszkolenia przez personel medyczny możliwe jest samodzielne podawanie leku przez pacjenta lub opiekuna w warunkach domowych. Wszelkie pytania dotyczące techniki podania należy kierować do lekarza lub pielęgniarki.

Jak przygotować lek HyQvia do podania?

Przygotowanie leku HyQvia wymaga doprowadzenia go do temperatury pokojowej i podania dwóch składników w określonej kolejności z zachowaniem zasad aseptyki.

Przed rozpoczęciem procedury należy upewnić się, że oba roztwory mają temperaturę pokojową. Do ogrzewania nie wolno używać urządzeń grzewczych. Należy obejrzeć fiolki pod światło: roztwór IG 10% powinien być przezroczysty lub lekko opalizujący, bezbarwny lub jasnożółty; roztwór rHuPH20 powinien być przezroczysty i bezbarwny. Nie wolno stosować leku, jeśli jest mętny lub zawiera widoczne cząstki stałe.

Procedura podania: 1. Podaje się całą dawkę rekombinowanej hialuronidazy ludzkiej (rHuPH20). 2. Następnie, w ciągu 10 minut, przez tę samą igłę podaje się immunoglobulinę ludzką normalną 10% (IG). 3. Szybkość infuzji dostosowuje się zgodnie z zaleceniami lekarza, zaczynając od niższych wartości i stopniowo je zwiększając w zależności od tolerancji.

W razie jakichkolwiek wątpliwości dotyczących procedury należy skonsultować się z personelem medycznym.

Co zrobić w przypadku przyjęcia większej dawki leku HyQvia niż zalecana?

Skutki przedawkowania leku HyQvia nie są znane. W przypadku podejrzenia przyjęcia większej dawki niż zalecana należy jak najszybciej powiadomić lekarza prowadzącego.

Co zrobić w przypadku pominięcia dawki leku HyQvia?

Nie należy stosować dawki podwójnej w celu uzupełnienia pominiętej dawki. Jeśli zachodzi podejrzenie pominięcia dawki leku HyQvia, należy jak najszybciej powiadomić lekarza prowadzącego, a następnie podać pominiętą dawkę jak najszybciej i kontynuować zaplanowany schemat dawkowania.

Regularne przyjmowanie leku zgodnie z ustalonym harmonogramem jest kluczowe dla utrzymania jego skuteczności i stałego poziomu ochrony.

Jakie są możliwe działania niepożądane leku HyQvia?

Podczas stosowania leku HyQvia mogą wystąpić działania niepożądane, choć nie u każdego one wystąpią.

Bardzo często (u więcej niż 1 na 10 pacjentów):

• Reakcje miejscowe w miejscu infuzji: ból, dyskomfort, tkliwość, zaczerwienienie, obrzęk, świąd.

Często (u 1 do 10 na 100 pacjentów):

• Ból głowy
• Nudności
• Uczucie ciepła, gorączka
• Osłabienie, zmęczenie, letarg, ogólne złe samopoczucie

Niezbyt często (u 1 do 10 na 1000 pacjentów):

• Zawroty głowy, migrena, drętwienie i mrowienie (parestezje)
• Przyspieszone bicie serca (częstoskurcz), podwyższone ciśnienie krwi (nadciśnienie tętnicze)
• Ból lub tkliwość brzucha, wzdęcia, biegunka, wymioty
• Zaczerwienienie skóry (rumień), wysypka, świąd, pokrzywka
• Ból mięśni (mialgia), ból stawów (artralgia), ból pleców, ból kończyn, bóle mięśniowo-szkieletowe w klatce piersiowej, sztywność stawów
• Dodatkowe reakcje w miejscu infuzji: odbarwienie, zasinienie, krwiak, krwawienie, guz, stwardnienie, obrzmienie, dreszcze, uczucie pieczenia, wysypka
• Obrzęk narządów płciowych

Rzadko (u 1 do 10 na 10 000 pacjentów):

• Drżenie, udar mózgu
• Niedociśnienie tętnicze (hipotonia)
• Duszność
• Ból pachwiny
• Brązowe zabarwienie moczu (hemosyderynuria)
• Nadmierna potliwość (hiperhydroza)
• Stan zapalny, zwiększone ucieplenie lub parestezje w miejscu infuzji
• Dodatni wynik testu Coombsa

W przypadku zaobserwowania jakichkolwiek niepokojących objawów należy niezwłocznie poinformować lekarza lub farmaceutę.

Czy lek HyQvia wchodzi w interakcje z innymi lekami?

Lek HyQvia może wchodzić w interakcje z innymi produktami leczniczymi, dlatego przed rozpoczęciem terapii należy poinformować lekarza o wszystkich przyjmowanych lekach, suplementach diety i preparatach ziołowych.

Szczególną uwagę należy zwrócić na wpływ leku na skuteczność żywych szczepionek atenuowanych (szczepionki przeciwko odrze, różyczce, śwince i ospie wietrznej). Podanie immunoglobuliny może osłabić działanie tych szczepionek. Z tego powodu:

• Należy odczekać do 3 miesięcy po przyjęciu leku HyQvia przed zastosowaniem niektórych szczepionek atenuowanych. W przypadku szczepionki przeciw odrze okres ten może wynosić do 1 roku.
• W przypadku szczepionki przeciwko odrze okres ten może wynosić do 1 roku.

O właściwym terminie szczepienia i ewentualnej konieczności jego powtórzenia zawsze decyduje lekarz.

Czy można stosować lek HyQvia w czasie ciąży i karmienia piersią?

Dane dotyczące długoterminowego wpływu stosowania rekombinowanej hialuronidazy ludzkiej (jednego ze składników leku) na ciążę, karmienie piersią i płodność są ograniczone. Lek powinien być stosowany w okresie ciąży wyłącznie po konsultacji z lekarzem, który dokładnie rozważy potencjalne korzyści dla matki oraz możliwe ryzyko dla płodu.

Immunoglobuliny są wydzielane do mleka matki. Lek HyQvia powinien być stosowany podczas karmienia piersią wyłącznie po konsultacji z lekarzem prowadzącym. Pacjentka powinna poinformować lekarza o tym, że jest w ciąży, planuje ciążę lub karmi piersią.

Czy stosowanie leku HyQvia wpływa na zdolność prowadzenia pojazdów?

Stosowanie leku HyQvia może tymczasowo wpływać na zdolność prowadzenia pojazdów, jazdy na rowerze i obsługi maszyn. Niektóre z możliwych działań niepożądanych, takie jak zawroty głowy czy nudności, mogą przejściowo osłabiać koncentrację oraz szybkość reakcji.

Zaleca się ocenę indywidualnej reakcji na lek przed podjęciem decyzji o prowadzeniu pojazdu. W przypadku wystąpienia objawów utrudniających bezpieczne kierowanie pojazdem lub obsługę maszyn należy powstrzymać się od tych czynności i skonsultować się z lekarzem.

Jak wygląda lek HyQvia i co zawiera opakowanie?

Lek HyQvia składa się z dwóch roztworów: roztwór immunoglobuliny (IG 10%) jest przezroczysty lub lekko opalizujący, bezbarwny lub jasnożółty; roztwór hialuronidazy (rHuPH20) jest przezroczysty i bezbarwny. Przed każdym podaniem należy ocenić wygląd obu składników. Nie wolno używać roztworów, jeśli są mętne lub zawierają widoczne cząstki stałe.

Opakowanie zawiera fiolkę z roztworem immunoglobuliny ludzkiej normalnej (IG 10%) oraz fiolkę z roztworem rekombinowanej hialuronidazy ludzkiej (rHuPH20). Dostępne są różne wielkości fiolek, odpowiadające różnym dawkom leku. W przypadku jakichkolwiek wątpliwości co do wyglądu leku należy skonsultować się z lekarzem lub farmaceutą.

Jaki jest skład leku HyQvia?

Lek HyQvia składa się z dwóch roztworów. Substancjami czynnymi są: immunoglobulina ludzka normalna (IG 10%, 100 mg/ml; czystość co najmniej 98% IgG) oraz rekombinowana hialuronidaza ludzka (rHuPH20, 160 jednostek/ml). Hialuronidaza ułatwia wchłanianie immunoglobuliny po podaniu podskórnym.

Oba roztwory zawierają substancje pomocnicze. Roztwór rHuPH20 zawiera m.in. sód (jako chlorek i fosforan). Pełna lista substancji pomocniczych podana jest w ulotce dołączonej do opakowania.

Produkt zawiera białko pochodzenia ludzkiego; mimo stosowania rygorystycznych procedur produkcyjnych nie można całkowicie wykluczyć teoretycznego ryzyka przeniesienia czynników zakaźnych. W razie jakichkolwiek wątpliwości dotyczących składu leku należy skonsultować się z lekarzem lub farmaceutą.

Każda fiolka rekombinowanej hialuronidazy ludzkiej zawiera od 5,0 do 60,5 mg sodu, co odpowiada 0,25–3% maksymalnej zalecanej dobowej dawki dla dorosłych. Składnik zawierający immunoglobulinę jest uznawany za wolny od sodu.

Jak należy przechowywać lek HyQvia?

Lek HyQvia należy przechowywać w lodówce, w temperaturze od 2°C do 8°C. Produkt należy trzymać w oryginalnym opakowaniu w celu ochrony przed światłem. Leku nie wolno zamrażać.

Lek można przechowywać poza lodówką w temperaturze poniżej 25°C przez okres do 3 miesięcy. Po wyjęciu z lodówki nie należy go ponownie w niej umieszczać. Datę wyjęcia z lodówki należy zapisać na opakowaniu. Okres ważności leku wynosi 3 lata.

Kto jest podmiotem odpowiedzialnym za lek HyQvia?

Podmiotem odpowiedzialnym posiadającym pozwolenie na dopuszczenie leku HyQvia do obrotu jest Baxalta Innovations GmbH. Wytwórcą leku jest Baxalta Belgium Manufacturing SA. Szczegółowy adres podmiotu odpowiedzialnego i wytwórcy znajduje się w ulotce dołączonej do opakowania.

Czy można pić alkohol podczas stosowania HyQvia?

W oficjalnych materiałach producenta leku HyQvia (Charakterystyka Produktu Leczniczego i ulotka dla pacjenta) nie ma informacji dotyczących interakcji z alkoholem. Decyzję o ewentualnym spożywaniu alkoholu w trakcie terapii należy zawsze podejmować po konsultacji z lekarzem prowadzącym.

Jakie są zamienniki HyQvia?

Decyzję o wyborze odpowiedniej terapii, w tym o zastosowaniu ewentualnych alternatywnych metod leczenia, zawsze podejmuje lekarz na podstawie indywidualnej oceny stanu zdrowia pacjenta. Lek HyQvia stosuje się w leczeniu substytucyjnym (PID, SID) oraz jako leczenie podtrzymujące w CIDP u dorosłych, dzieci i młodzieży (0–18 lat). O wszystkich dostępnych opcjach terapeutycznych należy pytać lekarza prowadzącego.

Najczęstsze pytania o HyQvia (FAQ)

Opis ma charakter informacyjny i nie zastępuje konsultacji z lekarzem lub farmaceutą. Przed zastosowaniem leku zapoznaj się z ulotką dołączoną do opakowania.